Compromiso cardiovascular en el síndrome de marfan: reporte de caso.

Compromiso Cardiovascular en el Síndrome de Marfan

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.51581/rccm.v23i2.18

Palabras clave:

Síndrome de Marfan, fibrilina-1, insuficiencia cardiaca

Resumen

El Síndrome de Marfan es una enfermedad del tejido conectivo causada por mutaciones en el gen FBN1, que codifica la fibrilina-1, glucoproteína fundamental del componente de las microfibrillas. Entre las manifestaciones clínicas, la afectación cardiovascular merece una consideración especial, debido a su pronóstico. Se presenta varón de 40 años quien acude al Instituto Nacional del Tórax por un cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por clínica de insuficiencia cardiaca descompensada, insuficiencia aortica y criterios colagenopatía subyacente, ante lo cual tras los estudios de gabinete y el uso de los criterios pertinentes (Ghent modificados) se llega al diagnóstico de Síndrome de Marfan. La supervivencia de estos pacientes depende del diagnóstico temprano evitando las complicaciones que en su mayoría son mortales, el uso de los scores es de ayuda y la intervención oportuna lleva a un mejor pronóstico de vida y evita los procedimientos invasivos y por ende demás complicaciones.

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Biografía del autor/a

Andree J. Michel Martínez, SCEM

Interno de Medicina de la Facultad de Medicina de la Universidad Mayor de San Andrés, La Paz – Bolivia.

Roberto Joaquín Chavez Camacho

Interno de Medicina de la Facultad de Medicina de la Universidad Mayor de San Andrés, La Paz – Bolivia.

Roy Arnold Laguna Chavez

Interno de Medicina de la Facultad de Medicina de la Universidad Franz Tamayo.

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Publicado

2021-02-22

Cómo citar

1.
Michel Martínez AJ, Chavez Camacho RJ, Laguna Chavez RA. Compromiso cardiovascular en el síndrome de marfan: reporte de caso.: Compromiso Cardiovascular en el Síndrome de Marfan. Rev Cient Cien Med [Internet]. 22 de febrero de 2021 [citado 3 de marzo de 2021];23(2):252-7. Disponible en: http://rccm-umss.com/index.php/revistacientificacienciamedica/article/view/18

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